CHAPITRE 4: Item 52 Strabisme et amblyopie de l’enfant

I Introduction : vocabulaire et physiopathologie

Le strabisme est un trouble oculomoteur caractérisé par une déviation des axes visuels (fig. 4.2).

Tout strabisme comporte une composante motrice, mais aussi une composante sensorielle. La composante motrice consiste en une position anormale de l’œil dévié par rapport à l’œil fixateur, appelée déviation strabique (cette composante motrice peut être la « cause » du 74strabisme comme dans les strabismes paralytiques – voir chapitre 5 –; elle peut au contraire être la « conséquence » d’une altération de la fonction visuelle, dite atteinte sensorielle). La composante sensorielle désigne soit une vision binoculaire anormale (dans le cas des strabismes précoces), soit un risque d’amblyopie, c’est-à-dire d’altération de l’acuité visuelle de l’œil non fixateur (dans tous les cas de strabisme « non alternant », c’est-à-dire dans tous les cas où un œil est constamment dévié). Cette composante sensorielle peut être la « cause » du strabisme comme dans les strabismes dits « sensoriels »; elle peut au contraire être la « conséquence » d’une atteinte motrice, comme dans les strabismes paralytiques.

On peut distinguer trois types de strabismes :

Les strabismes sont associés à une perturbation de la fusion (intégration corticale visant à réunir les images perçues par chaque œil en une image unique). Le but de la fusion est de permettre une perception simple de tout objet fixé. Elle se traduit par une réponse motrice (contraction-relâchement des muscles oculomoteurs des deux yeux) à des stimulations binoculaires (vision d’une image par œil). La fusion crée ainsi les conditions pour la vision simultanée des deux yeux qui va permettre au final la stéréoscopie (vision fine du relief). La perturbation de la fusion résulte en des symptômes variables :

Dans le cas particulier des strabismes précoces, les axes visuels ne sont pas alignés pendant la période sensible du développement de la vision binoculaire, c’est-à-dire avant 6 à 9 mois de vie. La correspondance rétinienne normale, c’est-à-dire la correspondance au niveau cortical entre les neurones provenant des deux fovéas (et deux à deux entre les neurones provenant des zones normalement correspondantes des deux rétines) ne peut donc pas se faire. La vision stéréoscopique (vision fine du relief) résulte de cette correspondance rétinienne normale. Elle ne peut donc pas s’établir chez les enfants avec strabisme précoce : une absence de correspondance rétinienne normale (ou correspondance rétinienne anormale) implique une absence définitive de vision stéréo-scopique fine. Aucune intervention ne pourra restaurer une organisation corticale normale : le patient fixera toujours avec un œil ou l’autre, jamais avec les deux yeux simultanément.

L’amblyopie peut survenir quelle que soit la correspondance rétinienne. L’amblyopie désigne une acuité visuelle effective d’un œil inférieure à l’acuité visuelle optimale théorique. Le terme est source de confusion : au sens large, l’amblyopie désigne une acuité anormale quelle qu’en soit la cause. On distingue alors les amblyopies organiques (une malformation ou une lésion 75de l’œil ou des voies visuelles est responsable d’une mauvaise vision) des amblyopies fonctionnelles. Au sens strict, on désigne par amblyopie les seules amblyopies fonctionnelles.

On distingue trois types d’amblyopies fonctionnelles en fonction de leur cause et de leur mécanisme :

Ces amblyopies fonctionnelles ont toutes en commun le fait d’être évitables si la cause est traitée très précocement, dès sa découverte; réversibles si la cause est traitée précocement; irréversibles si la cause est traitée trop tard. Ainsi, les amblyopies de privation nécessitent une prise en charge très rapide, dès les premières semaines/mois de vie si la cause est congénitale.

Les amblyopies strabiques sont considérées comme définitives au-delà de l’âge de 8-10 ans.

Certaines amblyopies anisométropiques modérées peuvent encore être traitées plus tardivement. Plus le traitement est précoce, plus il est rapidement efficace. Plus il est tardif, plus il sera long et moins souvent il sera couronné de succès. Il est donc capital de dépister les causes d’amblyopie dès que possible et de traiter les amblyopies dès qu’elles sont diagnostiquées.

II Épidémiologie

Le strabisme s’installe souvent dans l’enfance (sauf dans le cas des strabismes secondaires à une paralysie oculomotrice; voir chapitre 5). La prévalence du strabisme est estimée à 4 % de la population. Le strabisme (outre les cas particuliers des strabismes-symptômes) comporte un risque de perturbations fonctionnelles (amblyopie, perte de la vision stéréoscopique), sociales (privation professionnelle par déficit des capacités visuelles) et psycho-esthétiques (mauvaise perception de soi, difficulté d’intégration). Sa prise en charge est d’autant plus efficace qu’elle est initiée tôt (notamment s’agissant de l’amblyopie).

Ainsi, une prise en charge avant l’âge de 2 ans sera couronnée de succès dans plus de 90 % des cas, alors que les espoirs de récupération d’une amblyopie sont très faibles après 8 ans. Le dépistage du strabisme et de l’amblyopie doit donc être réalisé chez tout enfant idéalement avant l’âge de 2 ans.

III Dépistage du strabisme

Le dépistage du strabisme est prévu au cours des examens systématiques de l’enfant, inscrits au carnet de santé (voir chapitre 3). Un strabisme n’est jamais normal; tout enfant présentant un strabisme doit bénéficier d’un examen spécialisé rapide chez un ophtalmologiste. Cette assertion doit être nuancée chez le bébé de moins de 3 mois chez qui une déviation intermittente peut être tolérée, et surveillée par le médecin pédiatre ou généraliste.

Tout strabisme doit être considéré comme le symptôme possible d’une atteinte motrice (paralysie oculomotrice) ou sensorielle (baisse d’acuité visuelle) et doit donc faire rechercher une atteinte neurologique ou oculaire sous-jacente par un examen ophtalmologique complet. Pour cette raison, tout strabisme doit être considéré comme une urgence et tout enfant présentant un strabisme doit être vu initialement dans un délai d’une semaine.

A 76Interrogatoire

1 Date d’apparition du strabisme

La date d’apparition d’un strabisme est primordiale. Plus son apparition est précoce, moins le développement d’une vision binoculaire normale est probable (jamais de vision stéréoscopique fine dans le strabisme précoce, c’est-à-dire installé avant l’âge de 6-9 mois). L’interrogatoire recherche aussi des antécédents personnels de prématurité (facteur de risque de strabisme précoce), des antécédents familiaux de strabisme (la probabilité de strabisme accommodatif est plus marquée en cas d’antécédents familiaux de strabisme ou d’amblyopie), ainsi que les antécédents généraux du patient.

2 Sens de la déviation

L’interrogatoire vise aussi à identifier le sens de la déviation en différenciant les strabismes horizontaux (convergent ou divergent) ou verticaux. Le préfixe « éso- » est utilisé pour les strabismes convergents (ésotropie). Les strabismes convergents sont parfois diagnostiqués par erreur devant un épicanthus (repli de peau entre la paupière supérieure et le bord du nez, très fréquent chez le nourrisson) ou une déviation uniquement présente en vision de près (synciné-sie accommodation-convergence, normale en vision de près) (fig. 4.3).

Sur cette photo prise sans matériel particulier, ce qu’on voit surtout, c’est une différence entre les deux yeux : l’œil gauche présente un reflet rouge qui semble bien centré, tandis que le droit est clairement tourné vers l’intérieur, avec un reflet qui n’est pas au bon endroit. Ce genre de détail attire souvent l’attention, surtout chez les jeunes enfants, car ça peut passer inaperçu dans la vie de tous les jours. Ce décalage du regard vers le nez, quand il est constant, fait penser à un strabisme convergent. Ce n’est pas juste un œil qui « bouge », ça peut avoir des conséquences sur le développement de la vision si ce n’est pas corrigé à temps.

Le préfixe « exo- » est utilisé pour les strabismes divergents (exotropie). Les préfixes « hyper- » et « hypo- » sont utilisés dans les déviations verticales. Presque aucun doute n’est permis en cas de déviation divergente (exotropie), vers le haut (hypertropie) ou vers le bas (hypotropie), rapportée par les parents et un bilan ophtalmologique s’impose alors. De plus, un strabisme divergent précoce (détecté avant l’âge de 9 mois) est souvent associé à des anomalies cérébrales.

3 Caractère intermittent ou permanent du strabisme

Le caractère intermittent ou permanent du strabisme devra être précisé afin d’évaluer la présence d’une potentielle vision binoculaire (pas de vision binoculaire en cas de strabisme permanent).

4 Dominance ou alternance

Il conviendra ensuite de préciser l’œil le plus fréquemment dévié. En cas de fixation alternée (alternance spontanée entre une fixation œil droit puis œil gauche), le risque d’amblyopie est modéré. Il est majeur lorsque l’œil dévié est toujours le même. L’œil fixateur devient alors l’œil dominant, et l’œil non fixateur devient amblyope.

B 77Examen ophtalmologique d’un enfant strabique

L’examen clinique d’un enfant strabique doit être rigoureux et mené de manière systématique (tableau 4.1).

Tableau 4.1

Intérêt des différents éléments de l’examen clinique.

Élément de l’examen clinique	Intérêts
Motilité oculaire	Éliminer un strabisme paralytique (causes neurologiques)
Examen du segment antérieur et du fond d’œil	Éliminer une maladie organique sous-jacente
Examen de la réfraction objective sous cycloplégique	Dépister une amétropie
Examen de l’acuité visuelle	Dépister une amblyopie
Mesure de l’angle de déviation	Poser une indication chirurgicale en cas d’angle résiduel malgré la correction optique totale

L’examen clinique oriente vers le mécanisme physiopathologique du strabisme (fig. 4.4).

Ce schéma est une représentation arborescente utilisée en ophtalmologie pour guider l’analyse des causes possibles d’un strabisme de l’enfant. On y distingue trois grands axes qui orientent la démarche diagnostique selon le contexte observé. D’un côté, on cherche une étiologie motrice isolée, ce qui impose une évaluation neurologique et motrice rigoureuse. Au centre, le schéma propose une piste liée à une baisse d’acuité visuelle, en distinguant une origine fonctionnelle comme une amblyopie, ou une cause organique liée à une pathologie sensorielle. Enfin, la branche droite met en évidence les strabismes avec une motricité oculaire conservée, parmi lesquels figurent le strabisme précoce, accommodatif, ou encore d'autres formes moins fréquentes. Cet arbre décisionnel facilite la hiérarchisation des hypothèses en fonction des éléments cliniques initiaux.

1 Examen de la motilité oculaire

L’examen de la motilité est un élément important de classification des strabismes. Lorsqu’on parle de mouvement oculaire, on distingue les mouvements effectués par un seul œil (en cachant l’autre œil) – les ductions – des mouvements conjugués des deux yeux dans la même direction – les versions. Cet examen peut parfaitement être conduit par un médecin pédiatre ou généraliste.

Il permet de faire la distinction entre les strabismes incomitants, présumés paralytiques, où la motilité est perturbée (détaillés au chapitre 5) et les strabismes concomitants, sans déficit systématisé de la motilité oculaire. Les strabismes concomitants représentent la grande majorité des strabismes de l’enfant. L’incomitance désigne le fait que l’angle entre les deux yeux varie dans l’espace. Ainsi, dans le cas d’une paralysie du VI droit, il existera une limitation de l’abduction de l’œil droit (examen de la duction), et l’angle de déviation entre les deux yeux sera très important dans le regard vers la droite, mais bien moindre (voire normal) dans le regard vers la gauche. Cette première étape permet donc de diagnostiquer un strabisme-symptôme d’une paralysie oculomotrice.

2 Examen à la lampe à fente du segment antérieur et du fond d’œil

La découverte d’un strabisme impose un examen ophtalmologique urgent, afin de dépister une éventuelle pathologie organique, dans le cadre d’un strabisme symptôme d’une maladie oculaire, ou strabisme sensoriel.

78Ainsi, devant tout strabisme, il convient de réaliser un examen complet (examen du segment antérieur et du fond d’œil) avec recherche d’une perte de la transparence des milieux (opacité cornéenne, cataracte, etc.) ou d’une pathologie rétinienne (rétinoblastome, cicatrice macu-laire, etc.), ou enfin d’une neuropathie optique, dont le strabisme peut constituer le signe d’appel (fig. 4.5).

Cette photographie en couleur montre le visage d’un jeune enfant, observé de près, avec un regard dévié vers la droite. On note un strabisme divergent net de l’œil droit accompagné d’une leucocorie, c’est-à-dire un reflet blanchâtre anormal de la pupille droite. Ce signe clinique contraste avec la pupille gauche, normalement noire et centrée. L’apparence de la leucocorie est souvent révélatrice de pathologies graves du segment postérieur, et ici elle est associée à une cataracte congénitale, comme le suggère le contexte. Le strabisme est un symptôme secondaire, souvent lié à une mauvaise vision de l’œil atteint. L’image attire l’attention sur l’importance du dépistage précoce en pédiatrie ophtalmologique.

3 Examen de la réfraction objective sous cycloplégique

Tout enfant strabique doit bénéficier d’une mesure de la réfraction objective sous cycloplégique, qui constitue aussi l’élément de base du dépistage d’une amétropie et de l’amblyo-pie chez un enfant (voir chapitre 3). Il s’agit de la mesure de la puissance réfractive (dépistage d’une myopie, d’une hypermétropie ou d’un astigmatisme) d’un patient ayant bénéficié préalablement de l’instillation d’un collyre cycloplégiant (paralysant l’accommodation), comme l’atropine (pendant plusieurs jours avant la consultation, chez les petits enfants) ou le cyclo-pentolate (45 minutes avant la consultation, chez les enfants plus grands).

La mesure de la réfraction sous cycloplégique va rechercher des amétropies dont l’évolution dans les études est corrélée à un fort risque d’amblyopie ou de strabisme, comme une hypermétropie supérieure à 3,5 dioptries, un astigmatisme supérieur à 1,5 dioptrie ou une aniso-métropie (différence de réfraction entre les deux yeux supérieure à 1 dioptrie).

La présence d’une hypermétropie est très fréquemment associée au strabisme. En effet, sans correction optique, un patient hypermétrope effectue un effort d’accommodation sans correction en vision de loin de la valeur de son hypermétropie. Cet effort accommodatif est encore amplifié en vision de près de 3 dioptries. Tout effort d’accommodation est associé à une convergence (syncinésie accommodation-convergence-myosis). Cet excès d’accommodation chez l’hypermétrope pourra résulter en la survenue d’un strabisme.

La réfraction objective sous cycloplégique est enfin un élément préalable déterminant pour mesurer l’acuité visuelle avec correction d’un enfant. Tout enfant strabique doit ainsi porter la correction optique totale (correction complète des amétropies mesurées sous cycloplégique).

4 Examen de l’acuité visuelle

La mesure de l’acuité visuelle permettra de mettre en évidence une éventuelle amblyopie.

La mesure de l’acuité visuelle est difficile chez l’enfant préverbal et se résume à une évaluation comportementale avec la recherche d’une poursuite-fixation, de sourires-réponses, d’une défense à l’occlusion, d’un développement harmonieux de la marche et du jeu, etc. Le « bébé vision » (technique du regard préférentiel ou cartes d’acuité de Teller) permet d’approcher l’acuité visuelle d’un enfant dès 4 à 6 mois. Cet examen quantitatif est parfois intéressant dans le suivi de certains patients amblyopes en milieu spécialisé, mais inutile comme élément de dépistage, car il nécessite une attention soutenue et est très chronophage.

À l’âge verbal, l’acuité visuelle sera évaluée en monoculaire de loin et de près avec une échelle adaptée à l’âge. Plus que le score brut, le dépistage se concentrera sur une différence entre les deux yeux. Toute différence d’acuité visuelle supérieure ou égale à 2/10^es fera suspecter une amblyopie.

5 79Mesure de la déviation et tests de vision binoculaire

L’angle de déviation strabique est mesuré sans, puis surtout avec correction. En cas de disparition complète du strabisme par la correction optique, on parle de strabisme accommodatif; aucun autre traitement que le port d’une correction optique assorti d’une surveillance n’est indiqué.

En cas d’angle de déviation résiduel, l’étude des reflets (ou test de Brückner) permet de visualiser la déviation oculaire. La mesure précise de l’angle de déviation est obtenue à l’examen sous écran en interposant des prismes. Une déviation présente à l’écran unilatéral définit une tropie (fig. 4.6), ou strabisme patent (vrai strabisme); une déviation présente uniquement à l’écran alterné définit une phorie, ou strabisme latent.

Cette illustration en noir et blanc décrit étape par étape le principe du test à l’écran ou examen sous écran, aussi connu sous le nom de cover test, utilisé en ophtalmologie pour évaluer la déviation oculaire. Chaque œil est représenté par un cercle avec un iris détaillé, et les silhouettes de la tête vue de face sont utilisées pour montrer l’alternance de l’occlusion visuelle. En haut, les quatre premiers dessins montrent la position normale des yeux ouverts. Ensuite, on voit qu’un œil est couvert par un écran pendant que l’autre reste visible. Des flèches courbées illustrent le mouvement de réalignement de l’œil qui était couvert lorsque l’occlusion est levée, suggérant une correction du strabisme latent. La séquence montre également le test alterné, où chaque œil est successivement caché puis dévoilé. L’ensemble de la planche démontre le mécanisme oculomoteur et la coordination binoculaire, soulignant l’importance de cet examen simple mais essentiel dans le diagnostic de troubles de l’alignement visuel.

En cas de strabisme intermittent ou de strabisme accommodatif pur, la mesure de la vision stéréoscopique est possible par le test de Lang ou des stéréotests plus discriminants (Wirt, Randot, TNO, etc.). La présence d’une vision stéréoscopique fine est un élément pronostique du traitement. Les strabismes avec vision binoculaire conservée sont de meilleur pronostic que les strabismes sans vision binoculaire.

IV Principes thérapeutiques

Face à un strabisme non paralytique, la première étape de la prise en charge est le dépistage puis le traitement d’une éventuelle pathologie organique (cataracte, rétinoblastome, etc.).

A Traitement médical

Tout patient strabique et/ou amblyope doit porter la correction optique totale obtenue après mesure de la réfraction objective sous cycloplégique (fig. 4.7).

Cette paire de photographies cliniques met en évidence l’effet correctif d’une prescription optique adaptée sur un strabisme accommodatif pur chez un jeune enfant. Sur l’image A, sans lunettes, l’enfant présente une déviation manifeste de l’œil droit vers l’intérieur, ce qui est typique d’une ésotropie. L’œil gauche fixe correctement l’objectif tandis que le droit est en position de strabisme convergent. Sur l’image B, après port de la correction optique totale, les deux yeux sont bien alignés, avec une fixation bilatérale centrée, démontrant une correction complète du désalignement par les verres. Ce type d’illustration est une observation clinique comparative avant et après intervention optique.

80 En cas d’amblyopie, une occlusion de l’œil dominant par patch collé sur la peau, associée au port de la correction optique, s’imposera. Ce traitement sera adapté selon l’âge au diagnostic et à la profondeur de l’amblyopie. Le traitement d’une éventuelle amblyopie sera entretenu jusqu’à l’âge de 8 à 10 ans, qui correspond à la fin du développement visuel de l’enfant. Des méthodes optiques ou pharmacologiques (on parle de pénalisation de l’œil dominant) peuvent prendre le relais de l’occlusion.

Les indications de la rééducation orthoptique sont marginales dans la prise en charge des strabismes. Le rôle de l’orthoptiste est surtout majeur dans la mesure des déviations stra-biques et de la vision binoculaire, ainsi que pour le suivi de l’amblyopie conjointement avec l’ophtalmologiste.

Le but principal du traitement médical est donc l’iso-acuité.

B Traitement chirurgical

Une indication chirurgicale est posée en cas d’angle résiduel avec la correction optique totale. Ce traitement est en général réalisé après traitement d’une éventuelle amblyopie. Il consiste à affaiblir ou renforcer des muscles oculomoteurs ciblés afin de restaurer l’alignement des yeux. Ce traitement est en général effectué sous anesthésie générale lors d’une hospitalisation ambulatoire en fin de maternelle. Les bénéfices du traitement sont une amélioration fonctionnelle et esthético-sociale. Le port de la correction optique totale sera toujours nécessaire après le traitement chirurgical.

L’usage de la toxine botulinique (Botox®) en médecine a d’abord été développé pour les strabismes précoces; l’injection de toxine dans les muscles droits médiaux permet, chez le nourrisson, de réduire l’angle du strabisme. L’injection de toxine peut aussi être intéressante dans certains strabismes paralytiques.

81Compléments en ligne

QRU 1

Parmi les propositions suivantes concernant les strabismes de l’enfant, laquelle est juste ?

QRM 2

Parmi les propositions suivantes concernant les causes de strabisme chez l’enfant, laquelle ou lesquelles est (sont) juste(s) ?

QRU 3

Parmi les diagnostics suivants, lequel peut entraîner un strabisme divergent ?

QRM 4

Parmi les propositions suivantes concernant les strabismes de l’enfant, laquelle (lesquelles) est (sont) juste(s) ?

QRM 5

Parmi les propositions suivantes concernant l’amblyopie, laquelle (lesquelles) est (sont) juste(s) ?

82Réponses

QRU 1

Réponse : B.

Tout strabisme permanent quel que soit l’âge, ou intermittent après l’âge de 3 mois, nécessite un examen spécialisé. Plusieurs examens obligatoires, devant être réalisés par un généraliste ou un pédiatre, comportent des items visuels. Une consultation systématique chez un ophtalmologiste est recommandée par la Haute autorité de santé (HAS) entre 9 et 15 mois, mais elle n’est pas obligatoire. Les tumeurs cérébrales de l’enfant sont souvent révélées par un strabisme, mais elles demeurent une cause rare de strabisme. L’amblyopie fonctionnelle peut résulter d’un strabisme mais non l’inverse.

QRM 2

Réponse : B, C, E.

Une hypertension intracrânienne peut entraîner une paralysie du VI, non localisatrice, à l’origine d’un strabisme convergent. La myasthénie est une cause de strabisme parétique à tout âge. Une paralysie du III peut entraîner un strabisme divergent parétique, un ptosis et une paralysie de l’accommodation à l’origine d’un flou visuel. L’orbitopathie dysthyroïdienne entraîne des strabismes par atteinte musculaire restrictive, donc incomitants. La fracture du plancher de l’orbite peut entraîner une incarcération musculaire dans le plancher de l’orbite, à l’origine d’une douleur lors des mouvements d’élévation du bulbe oculaire, associées typiquement à une limitation de l’élévation (strabisme restrictif).

QRU 3

Réponse : B.

Une hypermétropie non corrigée peut entraîner un strabisme convergent, une parésie du IV un strabisme cyclovertical, une parésie du VI, un strabisme convergent, une fracture du plancher, un strabisme vertical. Seule une parésie du III peut entraîner un strabisme divergent.

QRM 4

Réponse : B, C, D, E.

Une imagerie cérébrale n’est indiquée que dans une minorité de strabismes, même d’apparition récente. La réfraction sous cycloplégique doit être systématique, devant tout strabisme. Une paralysie du III peut entraîner un strabisme divergent et/ou vertical. Toute affection entraînant une baisse d’acuité visuelle peut se révéler par un strabisme, qu’il soit convergent ou divergent.

QRM 5

Réponse : A, B, C, D.

Tout type de strabisme peut entraîner une amblyopie; ce sont l’âge de survenue du strabisme (< 10 ans) et son caractère non alternant, non sa cause, qui constituent le facteur de risque d’une amblyopie.