CHAPITRE 5: Item 102 Diplopie

B 89Nerfs oculomoteurs

Les six muscles oculomoteurs sont sous la dépendance de trois nerfs oculomoteurs :

Les noyaux des nerfs oculomoteurs sont situés dans le tronc cérébral.

Les muscles sont aussi coordonnés de manière conjuguée par :

A Champ d’action d’un muscle oculomoteur

C’est la position où son action est maximale et où l’étude clinique est la plus caractéristique. Schématiquement, les champs d’action sont pour chacun des muscles oculomoteurs (fig. 5.2 et 5.3 et tableau 5.1) :

On a un schéma tout simple, vu de face, qui montre comment chaque muscle autour de l’œil participe à bouger le regard. Sur chaque œil, on voit d’abord les muscles droits : celui du haut fait lever l’œil, celui du bas le fait baisser, celui sur le côté extérieur l’emmène vers l’extérieur, et celui à l’intérieur, vers le nez. Et puis, il y a les deux obliques, qui eux ont un rôle plus subtil : ils aident à affiner les mouvements, surtout quand on regarde en biais. C’est vraiment la base pour comprendre pourquoi un œil peut partir dans une direction inhabituelle si un de ces muscles ne fonctionne pas bien. Ce genre de dessin, on l’utilise souvent en clinique ou en cours pour repérer facilement les problèmes de motricité oculaire.

Cette série d’images présente un examen visuel dynamique permettant d’évaluer le fonctionnement des muscles oculomoteurs des deux yeux. On observe un homme fixant successivement dans plusieurs directions, ce qui permet d’analyser la mobilité de chacun des globes oculaires. L’image A montre un regard droit, tandis que les suivantes illustrent les mouvements vers le haut (B), vers le bas (C), en haut à droite (D), en regard latéral droit (E), en haut à gauche (F), puis en bas à gauche (G). Chaque position testée sollicite un ou plusieurs muscles spécifiques. L’alignement, la symétrie et l’amplitude des mouvements sont soigneusement observés pour détecter d’éventuelles anomalies comme un strabisme, une limitation ou un déficit moteur.

B 90Mouvements oculaires bilatéraux

Les mouvements oculaires bilatéraux, conjugués des deux yeux (versions), font par exemple, le regard à droite est assuré par le droit latéral droit et le droit médial gauche.

1 Lois de Hering et de Sherrington

La vision binoculaire est assurée grâce à la synergie d’action entre muscles oculomoteurs : chaque muscle possède un antagoniste homolatéral et un synergiste (agoniste). Ces lois expliquent que, lors de mouvements binoculaires, l’influx nerveux est envoyé en quantités égales aux muscles agonistes des deux yeux; et que les muscles antagonistes se relâchent.

B Interrogatoire

L’interrogatoire précisera :

C 92Inspection

L’inspection recherche une attitude vicieuse ou compensatrice de la tête : la tête se met spontanément dans le champ d’action du muscle atteint pour compenser la diplopie. On parle aussi de torticolis compensateur.

L’inspection recherchera une déviation du globe en position primaire, c’est-à-dire tête droite, axe visuel dirigé droit devant sur un point à l’infini. Par exemple, dans une paralysie du VI, l’œil est dévié en dedans (« strabisme paralytique convergent »). La recherche d’une déviation primaire est facilitée par l’étude des reflets cornéens : les reflets cornéens d’une source lumineuse dirigée sur les yeux d’un sujet normal se projettent tous deux au centre de la pupille. En cas de déviation, l’un des deux reflets n’est pas centré.

L’inspection recherche également des signes d’orientations étiologiques tels qu’une dilatation en tête de méduse des vaisseaux épiscléraux (signe de fistule), une exophtalmie (thyroïde ou tumeur), un ptosis (paralysie du III ou myasthénie), une anisocorie, un chémosis, une rétraction palpébrale.

1 Examen de la motilité oculaire dans les différentes positions du regard

Cet examen sert à observer les six muscles oculomoteurs de chaque œil séparément (duc-tions) et de façon conjuguée (versions).

2 Examen sous écran ou cover-test

Cet examen consiste à demander au sujet de fixer un point situé droit devant lui au loin. Un œil est masqué par un cache, puis le cache est déplacé sur l’œil opposé (fig. 5.4 et vidéo 5.1). Chez le sujet dont le parallélisme oculomoteur est normal, on n’observe aucun mouvement de restitution.

Ces trois vues séquentielles d’un test de couverture, ou cover-test, illustrent clairement une paralysie unilatérale du nerf abducens droit, responsable du mouvement latéral de l’œil. Sur la première image (A), l’œil gauche est couvert tandis que l’œil droit fixe droit devant lui. Dès que l’œil gauche est découvert (B), le regard du patient dévie vers la gauche, signe que l’œil droit n’a pas maintenu l’alignement en raison d’un déficit de l’abduction. Sur la troisième photo (C), on note une correction du regard vers l’avant, confirmant une faiblesse musculaire latérale droite. L’ensemble de cette séquence photographique correspond à un examen clinique ophtalmologique simple mais crucial, permettant de diagnostiquer un trouble oculomoteur lié à une atteinte du sixième nerf crânien. La précision des prises de vue, centrées sur l’axe visuel, illustre un processus clinique authentique observé en consultation neuro-ophtalmologique.

En cas de strabisme paralytique, l’œil masqué n’est pas dirigé dans la direction de l’œil découvert; ainsi, lorsqu’on lève l’écran, l’œil non fixateur apparaît d’abord dévié puis se redresse pour prendre la fixation (« mouvement de restitution »); la direction du mouvement de restitution permet de détecter le muscle paralysé.

Par exemple, en cas de paralysie du VI, les yeux sont en convergence; l’œil occlus, dévié en convergence, reprend sa position de fixation par un mouvement en dehors quand l’occlusion est levée et portée sur l’autre œil.

3 93Examen au verre rouge

Cet examen consiste à placer un verre rouge devant un œil (par convention devant l’œil droit, vidéo 5.2) alors que le sujet fixe, de son œil gauche découvert, un point lumineux blanc en face de lui (fig. 5.5).

L’ensemble des trois photographies cliniques présente une méthode d’examen connue sous le nom de test au verre rouge, utilisée dans l’évaluation de la vision binoculaire et des troubles de la motricité oculaire. Dans la première scène, un homme tient un filtre rouge devant son œil gauche, ce qui permet de filtrer la lumière perçue par cet œil. Dans la deuxième image, une patiente réalise la même procédure tout en fixant un stylo lumineux, élément central du test pour détecter la diplopie. Enfin, sur la troisième photo, un professionnel de santé tient le filtre rouge devant l’œil d’un patient assis face à une grille lumineuse de Hess-Lancaster, dispositif essentiel pour cartographier les déviations oculaires dans l’espace visuel. Cette série d’examens est menée dans un cadre spécialisé, avec précision et calme, afin d’observer la perception de points lumineux par chaque œil séparément puis simultanément, en vue d’établir un diagnostic de paralysie ou d’incoordination musculaire oculaire.

Un verre rouge est placé devant l’œil droit du patient; on lui demande de fixer une lumière qu’il verra dédoublée, l’une blanche, l’autre rouge en cas de paralysie oculomotrice (alors qu’en l’absence de paralysie oculomotrice, il verra une seule lumière, de coloration rose).

Normalement, les deux images sont confondues dans toutes les positions du regard et le patient ne voit qu’un seul point lumineux. En cas de déséquilibre oculomoteur, les deux points 94sont séparés : le patient voit un point rouge et un point blanc et on peut analyser le décalage pour reconnaître le muscle déficitaire.

On parle de diplopie homonyme lorsque le point rouge est vu à droite du point blanc; elle correspond à un œil en convergence (par exemple paralysie du VI).

On parle de diplopie croisée lorsque la lumière rouge est vue à gauche du point blanc; elle correspond à un œil en divergence (par exemple paralysie du III).

L’écart entre les deux images augmente dans le champ d’action du ou des muscles paralysés, permettant de déterminer les muscles atteints.

A Atteintes musculaires

Les atteintes faisant évoquer une origine musculaire à la diplopie sont les suivantes :

En général, les atteintes d’origine musculaire sont souvent responsables d’un syndrome restrictif (limitation d’un mouvement et hyperaction compensatrice controlatérale).

B Atteinte de la jonction neuromusculaire

Les anomalies de la jonction neuromusculaire doivent toujours être suspectées, quel que soit le tableau clinique.

Une atteinte de la jonction neuromusculaire peut mimer tout type d’atteinte oculomotrice (limitation isolée d’élévation ou d’abaissement, d’abduction ou d’adduction, uni- ou bilatérale). Ce diagnostic est évoqué en particulier s’il existe un ptosis associé (uni- ou bilatéral), des fluctuations dans la journée ou d’un jour à l’autre, des troubles de la déglutition, une modification de la voix ou une atteinte d’autres muscles, en particulier de la nuque. Mais l’atteinte oculaire peut être purement isolée.

Cliniquement, un test de fatigabilité dans le regard prolongé vers le haut qui majore le ptosis ou bien le trouble oculomoteur est évocateur.

1 Paralysie du III

La paralysie totale du III (fig. 5.7) provoque du côté pathologique un ptosis total (pouvant d’ailleurs masquer la diplopie : ptosis dit « providentiel »), une divergence marquée, une paralysie de l’élévation et de l’abaissement de l’œil (les seuls muscles encore fonctionnels sont le droit latéral et l’oblique supérieur), une mydriase aréflective, une perte de l’accommodation. Des paralysies partielles du III sont possibles :

Cette série photographique clinique illustre une paralysie complète du nerf oculomoteur gauche (nerf crânien III), affectant à la fois ses fonctions extrinsèques et intrinsèques. L’image A montre une ptôse palpébrale gauche marquée avec œdème périorbitaire, évoquant une atteinte aiguë. L’image B met en évidence une pupille gauche en mydriase aréactive à la lumière, traduisant une atteinte parasympathique. L’image C confirme ce constat avec une absence de réaction pupillaire et un aspect diffusement trouble du segment antérieur. Les images D à H exposent une limitation nette des mouvements oculaires du côté gauche : l’œil reste en position abduite avec une impossibilité de le diriger vers le haut, le bas ou le dedans. Cette position fixée résulte de l’action non opposée des muscles droit latéral et oblique supérieur. L’œil droit, quant à lui, conserve une motricité intacte dans toutes les directions, soulignant le déficit moteur complet à gauche. Ce tableau est caractéristique d’une atteinte complète du nerf III incluant les fibres somatiques et parasympathiques.

3 Paralysie du VI

Cette paralysie provoque une convergence de l’œil atteint et un déficit de l’abduction (fig. 5.8). La position compensatrice de la tête est tournée du côté de la paralysie oculomotrice.

Sur cette série de clichés, l’analyse du regard dans les différentes directions met en évidence une limitation nette de l’abduction de l’œil droit. En position primaire du regard (image A), les deux yeux semblent relativement centrés, mais une légère déviation convergente peut déjà être perçue à droite. Lors du regard vers la gauche (image B), les deux globes oculaires s’orientent normalement. En revanche, lors du regard vers la droite (image C), l’œil gauche effectue une abduction complète, alors que l’œil droit reste en position médiane, incapable de se déporter latéralement. Ce déficit traduit une paralysie du nerf crânien VI droit, responsable de l’activation du muscle droit latéral. L’aspect global des paupières et de la conjonctive reste par ailleurs sans particularité.

1 Paralysies nucléaires

2 Paralysies internucléaires

Il s’agit notamment de l’ophtalmoplégie internucléaire (OIN) : le parallélisme des deux yeux est le plus souvent conservé en position primaire, alors qu’il existe un déficit de l’adduction d’un œil (homolatéral à la lésion) et que la convergence est normale (fig. 5.9). L’étiologie essentielle est la sclérose en plaques (SEP) avant 40 ans, et un infarctus cérébral (lacune) du tronc cérébral, en présence de facteurs de risques vasculaires et au-delà de 50 ans. Il existe en général un nystagmus en abduction de l’œil controlatéral.

Sur cette paire d’images, on observe un trouble net de la coordination du mouvement horizontal des yeux. En position primaire (image A), les axes oculaires paraissent alignés. En revanche, lors du regard vers la droite (image B), l’œil droit effectue une abduction complète, avec un léger nystagmus en fin de course, tandis que l’œil gauche reste bloqué en position médiane, incapable de s’adduire. La flèche noire souligne cette adduction déficiente de l’œil gauche. Ce tableau est typique d’une paralysie internucléaire, secondaire à une atteinte du faisceau longitudinal médian. Ce type de lésion empêche la transmission du signal entre les noyaux des nerfs crâniens III et VI, entraînant une discordance oculomotrice caractéristique, souvent rencontrée dans le contexte de la sclérose en plaques ou d’un AVC.

1 Fractures de l’orbite

Les fractures du plancher de l’orbite (fig. 5.10), avec hernie graisseuse et musculaire dans le foyer de fracture, sont les plus fréquentes.

Sur les vues cliniques (A et B), un enfant présente une restriction marquée de l’élévation de l’œil droit. En regard primaire (A), l’alignement semble discretement altéré. En regard vers le haut (B), l’œil gauche monte normalement, tandis que l’œil droit reste abaissé, suggérant un emprisonnement du muscle droit inférieur dans le plancher orbitaire. L’image C montre un scanner en coupe coronale révélant une discontinuité osseuse du plancher de l’orbite droite avec hernie du contenu orbitaire vers le sinus maxillaire, visible sous la forme d’une saillie hypodense. La flèche rouge met en évidence cette brèche, compatible avec une fracture blow-out. L’ensemble du tableau est caractéristique d’un traumatisme orbitaire avec atteinte motrice mécanique.

L’élévation du globe est douloureuse et limitée.

La mobilisation passive du globe par traction du droit inférieur (test de duction forcée) est impossible du fait du blocage du droit inférieur dans le trait de fracture.

Les explorations neuroradiologiques visualisent le trait de fracture, voire la hernie graisseuse et musculaire sous forme d’une image en goutte dans le sinus maxillaire.

B Étiologie des atteintes de la jonction neuromusculaire

Un ptosis de début souvent progressif, variable au cours de la journée, apparaît surtout à la fatigue. Il peut être unilatéral ou bilatéral. Le diagnostic repose sur :

La myasthénie doit faire rechercher un thymome associé.

Il est impératif de rechercher la présence de « signes bulbaires » de type respiratoire, fausses routes, dysphonie, qui constituent une urgence absolue.

1 Anévrisme intracrânien

Les anévrismes intracrâniens, notamment anévrismes de la communicante postérieure et ané-vrlsmes carotidiens supraclinoïdiens, sont responsables de paralysies du III souvent associées à des céphalées.

Un anévrisme intracrânien doit tout particulièrement être suspecté :

Dans ces cas, une exploration neuroradiologique en urgence par angioscanner ou angio-IRM s’impose; en cas de résultat négatif ou douteux, une artériographie cérébrale doit être envisagée s’il existe une forte suspicion clinique.

D Étiologies des atteintes centrales

L’insuffisance vertébrobasilaire peut être responsable de manifestations cliniques transitoires avec diplopie dans 30 % des cas.

Les causes de diplopie d’origine « centrale » (nucléaires, internucléaires et supranucléaires) sont dominées par les causes :

E 103Cas particuliers : diplopies douloureuses

Il faut toujours penser en premier à un anévrisme intracrânien, une dissection carotidienne ou une fistule carotidocaverneuse, qui sont des urgences menaçant le pronostic vital. L’artérite à cellules géantes (ACG, ou maladie de Horton) se manifeste par :

B Traitement

La prise en charge de la diplopie elle-même est différente selon la phase précoce, dans les premiers mois, et la phase tardive.

104Le traitement peut être :

Dans la phase précoce, le traitement comporte :

On ne proposera pas de rééducation orthoptique qui favoriserait les hyperactions compensatrices.

Dans la phase tardive, la régénérescence nerveuse doit être attendue en règle 6 mois à 1 an environ; passé ce délai, un traitement chirurgical est envisageable pour essayer de rétablir un parallélisme des yeux au moins en position primaire.

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Remerciements. Le Collège des ophtalmologistes universitaires de France (COUF) remercie le Collège de neurologie et plus particulièrement le Pr Sibon et le Pr Tilikete pour leur relecture de ce chapitre. Il remercie l’équipe d’orthoptie de l’Ophtalmopôle de Cochin pour les vidéos de tests cliniques.