CHAPITRE 16: Item 82 Occlusions artérielles rétiniennes (OAR) et neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)

1 Tableau clinique

Les patients décrivent une baisse d’acuité visuelle brutale. Certains décrivent à l’interrogatoire un ou plusieurs épisodes antérieurs d’amaurose transitoire, témoin le plus souvent d’em-boles spontanément résolutifs, à partir d’une plaque d’athérome carotidien.

3 Fond d’œil

Dans les tout premiers instants, la rétine peut avoir encore un aspect normal, mais il existe un rétrécissement diffus du calibre artériel et parfois un courant granuleux qui est plus facile à voir sur l’angiographie à la fluorescéine. Dans les heures qui suivent, un œdème ischémique rétinien, blanchâtre apparaît. Il traduit la souffrance ischémique des couches internes de la rétine. La fovéola, qui n’est pas masquée par l’œdème de la rétine interne, garde sa coloration normale et apparaît plus rouge par contraste avec tout le reste de la rétine ischémique (« tache rouge cerise de la macula »; fig. 16.7A).

Cette série d’images montre les différentes phases d’exploration d’une occlusion de l’artère centrale de la rétine. En A, le fond d’œil couleur révèle un œdème rétinien pâle avec un macula en cerise centrale, reflet d’une ischémie aiguë. L’image B en angiographie précoce montre un retard net de remplissage artériel. L’image C confirme une absence de perfusion artérielle centrale, tandis que D met en évidence la persistance d’une perfusion veineuse périphérique partielle, contrastant avec la zone centrale sombre. L’ensemble illustre une ischémie rétinienne sévère avec atteinte du flux artériel principal.

5 290Tomographie par cohérence optique

II existe une hyperréflectivité des couches internes de la rétine qui sont le siège d’un œdème ischémique (fig. 16.8A) suivi d’une atrophie progressive (fig. 16.8B,C).

Les trois coupes OCT présentées ici traversent la région maculaire. L’image A montre un discret épaississement de la rétine interne, avec un reflet altéré au niveau de l’interface vitréo-rétinienne. Sur B, la structure laminaire de la rétine apparaît mieux définie, avec une architecture relativement préservée, sans signes de liquide intrarétinien ni de décollement. La coupe C confirme l’intégrité des différentes couches rétiniennes, y compris la ligne de l’épithélium pigmentaire, sans anomalie notable. Ces séquences en B-scan sont typiques d’un contrôle OCT en absence de lésion exsudative ou œdémateuse.

B Étiologie

Le bilan étiologique sera d’autant plus exhaustif que le sujet est jeune.

On peut classer les causes dans plusieurs grandes classes selon le mécanisme en cause :

1 Embolies

Même quand un mécanisme embolique est fortement suspecté, un embole n’est pas nécessairement visible au fond d’œil. Dans d’autres cas, l’embole est parfaitement individualisable au fond d’œil.

Les pathologies emboligènes les plus fréquentes sont :

• • l’athérome carotidien, cause la plus fréquente. Des manœuvres carotidiennes ou un contexte postopératoire (endartériectomie carotidienne) sont parfois retrouvés;
• • les cardiopathies emboligènes.

291Beaucoup plus rarement, il s’agit d’emboles lipidiques consécutifs à une fracture des os longs (« embolie graisseuse » se traduisant à l’examen du fond d’œil par des nodules cotonneux, fig. 16.9) ou d’emboles tumoraux (myxome de l’oreillette).

Ces deux photographies couleur du fond d’œil montrent plusieurs nodules cotonneux bien visibles, localisés à proximité de la papille optique. Sur l’image supérieure, les lésions blanches sont groupées en amas irréguliers le long des arcades vasculaires, contrastant nettement avec la rétine environnante. L’image inférieure confirme cette atteinte, avec des foyers cotonneux plus nombreux, éparpillés au-dessus et en dessous de la tête du nerf optique. L’aspect floconneux et blanchâtre de ces nodules traduit une ischémie focale des fibres nerveuses rétiniennes, fréquemment observée dans les rétinopathies hypertensives ou diabétiques.

C Évolution spontanée

L’évolution spontanée est presque toujours défavorable en l’absence d’une reperméabilisa-tion rapide; des lésions rétiniennes définitives apparaissent en effet après 90 minutes d’ischémie. Parfois, une récupération visuelle variable peut être observée lorsque l’ischémie rétinienne a été brève.

Dans la plupart des cas, l’œdème rétinien régresse sur une période allant de 4 à 6 semaines.

Progressivement, la papille devient pâle, atrophique et les artères rétiniennes deviennent grêles, filiformes, les couches internes de la rétine s’atrophient. En l’absence de reperfusion, l’évolution vers un glaucome néovasculaire est possible (comme dans une occlusion veineuse rétinienne ischémique non reperfusée). Pour éviter l’évolution vers un glaucome néovasculaire, une destruction au laser des zones d’ischémie peut être indiquée.

D Conduite à tenir

L’OACR est une des rares véritables urgences en ophtalmologie. En effet, non seulement la fonction visuelle est menacée à très court terme, mais de plus cet accident peut être le témoin d’une pathologie systémique sous-jacente. Pour cette raison, le bilan étiologique et le traitement de l’occlusion artérielle doivent être menés dans le même temps, en urgence.

2 Angiographie à la fluorescéine

L’angiographie à la fluorescéine n’est pas indispensable au diagnostic; elle permet de mieux préciser le degré et l’étendue de l’occlusion (fig. 16.10). L’occlusion de branche se manifeste par un retard de perfusion ou une absence complète de perfusion dans la branche occluse.

Les deux clichés couleur du fond d’œil illustrent une occlusion de branche de l’artère centrale de la rétine. Sur l’image A, une zone rétinienne blanchâtre, bien délimitée, trahit une ischémie localisée dans le territoire vasculaire temporal supérieur. Cette pâleur contraste avec la coloration orangée normale du reste du fond d’œil. Sur l’image B, une atteinte similaire est visible dans le quadrant inférieur, avec un aspect d’œdème rétinien sectoriel. Dans les deux cas, la vascularisation rétinienne reste visible mais montre une interruption ou un affinement des branches artérielles correspondant aux zones ischémiques.

B 294Évolution

Une reperméabilisation de la branche occluse en quelques jours est l’évolution habituelle. Après quelques semaines, on assiste à une résorption de l’œdème rétinien et à une remontée de l’acuité visuelle. Le pronostic visuel est bon, avec une acuité visuelle supérieure à 5/10^es dans plus de 80 % des cas. L’amputation du champ visuel persiste en revanche à titre de séquelle.

C Étiologie

Les causes sont les mêmes que celles retrouvées dans les cas d’OACR (fig. 16.11), à l’exclusion de l’artérite gigantocellulaire (les branches de l’artère centrale de la rétine n’étant pas des artères musculaires, contrairement à l’artère centrale elle-même).

La première image montre une photographie couleur du fond d’œil centrée sur une branche artérielle temporale supérieure. Plusieurs emboles blanchâtres, bien visibles, sont alignés le long du trajet vasculaire, interrompant le flux sanguin artériel. Ces emboles apparaissent comme de petits dépôts ovalaires et brillants, traduisant une origine embolique, très probablement carotidienne. L’image B, en angiographie à la fluorescéine, confirme une absence de remplissage dans le segment vasculaire correspondant, avec une hypofluorescence nette de la zone rétinienne adjacente, secondaire à l’ischémie. Le reste de la vascularisation semble relativement épargné.

D Traitement

Les moyens thérapeutiques restent décevants (voir plus haut les traitements de l’OACR).

B Diagnostic

Le diagnostic de NOIA est clinique.

2 Examen clinique

a Acuité visuelle

L’acuité visuelle peut varier de l’absence de perception lumineuse à 10/10^es. Une acuité visuelle normale n’élimine pas formellement le diagnostic de NOIA.

b Examen de la pupille

Il existe le plus souvent une asymétrie de la réponse pupillaire par diminution du réflexe photomoteur direct, avec conservation du réflexe consensuel à l’éclairement de l’œil contro-latéral sain.

c Examen du fond d’œil

L’œdème papillaire est le signe diagnostique initial le plus évident (fig. 16.12) et le plus important de la NOIA. Il peut ne toucher qu’un secteur ou être total, en fonction du territoire de l’ACP occluse; la papille a souvent une coloration pâle et il existe fréquemment une ou plusieurs hémorragies en flammèches sur le bord papillaire (fig. 16.13).

L’image A montre une papille optique bien délimitée à droite, avec un contour net et une coloration physiologique, traduisant un aspect normal. L’arborescence vasculaire apparaît régulière, sans signe de congestion ni œdème. En revanche, l’image B révèle une papille à bords flous à gauche, signe typique d’un œdème papillaire. Cette anomalie est caractéristique d’une neuropathie optique ischémique antérieure. On observe un estompement global du disque optique, une hyperémie papillaire et une discrète opalescence adjacente, soulignant l’atteinte vasculaire aiguë du nerf optique.

Sur l’image A, on distingue un disque optique pâle avec une atténuation du réseau vasculaire périphérique, traduisant une ischémie chronique. La papille montre une atrophie optique secondaire, sans signe inflammatoire aigu. En revanche, l’image B illustre une phase aiguë de neuropathie optique ischémique antérieure, avec un œdème papillaire important, des hémorragies en flammèche autour du nerf optique, et une hyperémie marquée. Les bords de la papille sont flous, envahis par l’œdème, témoignant d’une atteinte vasculaire brutale et sévère du nerf optique.

L’œdème papillaire est donc différent dans l’hypertension intracrânienne (fig. 16.14) où l’on observe un œdème papillaire bilatéral, avec une papille bien colorée, sans hémorragies et présence sur l’examen du champ visuel d’un simple élargissement des taches aveugles.

Les deux images révèlent un œdème papillaire massif avec des bords flous et surélevés, signe caractéristique d’une stase liée à une hypertension intracrânienne. Les vaisseaux rétiniens apparaissent tortueux et dilatés, engorgés par la pression accrue au niveau du nerf optique. Une hyperhémie papillaire est visible, renforçant l’aspect congestif de l’ensemble. Sur les deux clichés, l’aspect bombé et cotonneux du disque optique suggère une compression prolongée, altérant la transmission du signal visuel. Aucune hémorragie ou exsudat n’est notée, ce qui oriente vers une stase chronique plutôt que vers une neuropathie aiguë.

3 296Examens complémentaires

a Angiographie fluorescéinique du fond d’œil

L’angiographie du fond d’œil peut mettre en évidence des signes d’ischémie choroïdienne associée (fig. 16.15) qui sont en faveur d’une origine artéritique (dans le cadre d’une artérite gigantocellulaire : voir plus haut).

Sur ces deux clichés d’angiographie à la fluorescéine, on observe à l’image A un retard marqué de remplissage artériel au niveau de la tête du nerf optique, associé à une hypofluorescence segmentaire en temporal inférieur. Cette zone sombre indique une absence de perfusion liée à une ischémie sévère. L’image B, prise à un temps plus tardif, montre une diffusion limitée du colorant avec un contraste toujours anormalement faible autour de la papille. Le réseau capillaire périphérique apparaît intact, soulignant le caractère localisé de l’atteinte. Ces éléments traduisent une NOIA artéritique avec obstruction aiguë de la circulation ciliaire postérieure.

297En effet, comme évoqué plus haut, il existe une vascularisation conjointe de la choroïde et de la tête du nerf optique par les ACP. En cas d’artérite gigantocellulaire, l’atteinte est située en amont sur l’artère ophtalmique. Il en résulte un bas débit qui touche toutes les ACP avec une ischémie en aval, de la tête du nerf optique et de la choroïde. Dans la forme non artéritique, l’atteinte est plus localisée sur une ou plusieurs branches d’une ACP avec préservation globale de la vascularisation choroïdienne.

b Tomographie par cohérence optique (OCT)

L’OCT permet de mesurer l’épaisseur de la rétine péripapillaire pour confirmer l’œdème papil-laire et suivre l’évolution de l’œdème.

c Examen du champ visuel

Le champ visuel permet d’évaluer l’atteinte de la fonction visuelle de la NOIA. Le champ visuel retrouve typiquement un déficit fasciculaire (voir chapitre 1). Une limite horizontale du déficit du champ visuel (« déficit altitudinal ») est plus rare, mais plus spécifique d’une NOIA (fig. 16.16).

Sur ces deux tracés de périmétrie cinétique, on distingue des isoptères concentriques indiquant les limites de perception visuelle pour différents stimuli mobiles. L’image A montre une large amputation supérieure du champ visuel, avec une conservation centrale minime, traduisant un scotome altitudinal inférieur typique d’une neuropathie optique ischémique. En B, les isoptères apparaissent centrés et relativement réguliers, avec une atteinte modérée périphérique, laissant supposer un champ fonctionnel encore exploitable. La répartition des courbes témoigne d’une sensibilité rétinienne hétérogène, plus marquée au centre qu’en périphérie.

298Dans tous les cas, les déficits du champ visuel sont rattachés à la tache aveugle, ce qui traduit l’atteinte antérieure du nerf optique et permet d’orienter le diagnostic topographique.

1 Artérite à cellules géantes ou gigantocellulaire

Il est essentiel de reconnaître la NOIA « artéritique » de cette vascularite granulomateuse à cellules géantes aussi précocement que possible pour instituer un traitement urgent du fait du risque très important de bilatéralisation, et donc de cécité bilatérale complète et définitive. Il faut rechercher systématiquement les arguments en faveur d’une artérite gigantocellulaire.

D Évolution

L’œdème papillaire se résorbe habituellement spontanément et complètement en 6 à 8 semaines environ, laissant place à une atrophie optique en secteur ou totale, en fonction de l’étendue de l’œdème papillaire à la phase aiguë.

Dans tous les cas, il ne faut pas espérer de récupération visuelle significative décours d’une NOIA.

La récidive est plus fréquente sur l’autre œil que sur le même œil. Cette bilatéralisation est plus fréquente chez les patients atteints d’artérite gigantocellulaire et peut survenir en seulement quelques jours voire quelques heures, justifiant l’urgence de la mise en route d’une corticothérapie.

E Diagnostic différentiel

Le diagnostic de NOIA est habituellement simple; il est clinique. L’important est surtout de reconnaître l’artérite gigantocellulaire pour une prise en charge précoce.

Le diagnostic différentiel comprend les autres causes d’œdème papillaire, notamment l’hypertension intracrânienne (HIC). Dans ce dernier cas, il s’agit souvent d’un œdème papillaire bilatéral sans altération de la vision en début d’évolution. Seul un élargissement des taches aveugles peut être observé dès le début d’une HIC.

F Traitement

Devant toute suspicion d’artérite gigantocellulaire réalisant la NOIA artéritique avec ou sans baisse d’acuité visuelle, il faut commencer la corticothérapie générale immédiatement, avant même de réaliser la biopsie de l’artère temporale pour éviter une aggravation de l’œil atteint ou une bilatéralisation. Une dose initiale de prednisone comprise entre 0,7 et 1 mg/kg est le plus souvent suffisante pour rendre l’inflammation quiescente. Des perfusions (« bolus ») de méthy-prednisolone sur 1 à 3 jours peuvent précéder la corticothérapie per os. Leur efficacité est à ce jour discutée. Une prescription d’aspirine à dose antiagrégante plaquettaire est classiquement associée. La corticothérapie est ensuite diminuée rapidement le premier mois, puis lentement après une durée totale de 12 mois en fonction de la clinique, de la VS et de la CRP.

En cas de corticodépendance, de haut risque de complications ou d’échec de sevrage de la corticothérapie à 12 mois, des thérapies immunosuppressives ou ciblées (tocilizumab) peuvent être discutées en deuxième intention. Dans la NOIA non artéritique, aucun traitement n’a démontré son efficacité. Il se résume à la prise en charge des facteurs de risque identifiés afin de réduire le risque de bilatéralisation.

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Remerciements. Le COUF remercie le Collège de neurologie pour sa relecture.